ケイラ・ダネットさんとは…?
これまで
何度か
フジテレビの
サイエンスミステリーで
紹介されて
きたために
ご存知の方も
いると思われますが
ケイラ・ダネットさんとは…
18年現在も
「プラダーウィリー症候群/PWS」
という
朝昼晩
普通なら
食後に
満腹感を
満たすが
どんなに
何を食べても
満腹感を満たされず
繰り返し
食べてしまう
例えば
高カロリーな
ハンバーガーやステーキ
など
1万5千人に1人で
発症する
難病と日々
アメリカ・シアトルで
闘って生活を送る
女性で
原点は
4歳の時
病院で診断を
受けたことで
それ以降
元々
基礎代謝が
低く太りやすい
体つきだった
ことが原因で
日々体重が
増えていくうち
遂に
このままでは
命の危機に
変化することに
気づいた
家族の一員である
祖母のパッドさんが
減量ダイエット
による
食事管理を
するようになるも
今度は
食べることが
趣味だったが
好きなものを
食べられなくなり
ストレスを感じ
さらに
祖母が
ストレスからなのか
ガンを発症したのを
理由に
家出をしては
また
元の
実母の家で
好きなものを
好きなだけ
食べる生活を
送った結果…..
180kgを超えては
さらに
母親の
タラさんは
お酒好きの
重度の
アルコール依存症に….
しかし
その一方で
PWSの多くは
基本的に
パズルといった
物を瞬時に
組み立てる
能力は
正常な方に
比べ
遙かに
優れている
といい
これまで
24年間
満腹感を得られない
難病と
闘って
きたとか。
さらに
詳しい情報や
最新の
現在については
放送前の
18年3月18日
時点で
非公開
だったので
分かり次第
追記します。
[プロフィール]
名前>ケイラ・ダネット
年齢>28歳(18年現在)?
在住>アメリカ・シアトル
身長>165cm
体重>187kg
家族構成>母親(タラ)、娘(ケイラ)、祖母(パッド)
症状＆原因と治療法について!
発症は
生後間もない
幼児からで
次第に
呼吸や
哺乳機能に
障害が起こり
3歳ごろからは
意識せず
自然に任すと
過食や肥満を
繰り返し
食欲抑制が
できなくなり
やがて
中程度の
知的障害になり
特徴としては
幼少期では
人懐っこさが出ては
成長につれ
頑固や我慢が
できないといった
行動を
起こすようになり
原因は
「15番染色体短腕q11-q13」
に位置する
父方で発現する
複数の
遺伝子の
働きが
失われる
ことで起こり
その中に
・15q11-q13の父性染色体微細欠失(70%)
・15番染色体母性片親性ダイソミー(20%)
・ゲノムインプリティングの変異(5%)
などの異常で
治療法は
基本的
早期からの
栄養管理で
発達については
療育や
特別支援教育
また
低身長の場合は
成長ホルモン療法
などの
治療法が
あるそうで
どれも
最先端機械を
使用せず
自然体に
近い手法で
治すそうです。